Le syndrome de la personne raide est une maladie peu fréquente et tout aussi peu connue. Elle touche une personne sur le million et se manifeste majoritairement chez les femmes. Quelle est concrètement l’espérance de vie avec cette maladie ? Voici l’essentiel des informations à retenir.
Que savoir du syndrome de la personne raide ?
Pour commencer, le syndrome de la personne raide est connu en anglais sous le nom Stiff Person Syndrome. Il s’agit d’une pathologie singulière qui s’attaque au système nerveux central. La tranche d’âge la plus touchée est généralement 45 ans.
Ce syndrome relevé pour la première en 1956 par Moersch et Woltman se manifeste par une rigidité musculaire accompagnée de spasmes douloureux. Il entrave sévèrement la réalisation de mouvements volontaires. Malheureusement, en raison de sa rareté, son diagnostic peut prendre du temps
Bien qu’il n’existe pas de causes précises pour expliquer l’apparition de ce syndrome, les scientifiques envisagent principalement trois pistes. La première est la forme idiopathique. Ici, aucune cause spécifique n’est identifiée pour expliquer la maladie.
La deuxième est la forme auto-immune, caractérisée par une attaque contre le propre système nerveux du corps par des auto-anticorps. En effet, ces derniers ciblent l’enzyme GAD, qui intervient dans la production du GABA.
La troisième est la forme paranéoplasique, qui représente une petite fraction des cas (1 à 2 %). Elle implique la présence d’anticorps anti-amphiphysine. Cela se trouve souvent en association avec certains types de cancers comme le cancer du poumon, du sein et du rein.
Quelle est l’espérance de survie pour les individus diagnostiqués avec le Syndrome de la personne raide ?
Selon les informations provenant de PubMed, le syndrome de la personne raide affecte une à deux personnes par million. La survie de ces personnes peut être réduite et varier en fonction de plusieurs facteurs tels que :
- la cause sous-jacente de la maladie ;
- l’intensité des symptômes ;
- la progression des symptômes.
En l’absence de traitement approprié, le syndrome peut conduire à des complications orthopédiques sévères et à un handicap significatif. En outre, la durée de vie peut dépendre de l’efficacité des traitements disponibles. De façon générale, l’espérance de vie des malades se situe entre 6 à 15 ans après les premiers symptômes.
Quels sont les traitements disponibles pour le syndrome ?
Il n’y a pas encore un remède ou une méthode préventive contre le syndrome de la personne raide. De fait, les interventions médicales disponibles s’orientent vers l’atténuation des symptômes de la maladie. Elles prennent en compte l’administration de Diazépam pour atténuer la rigidité musculaire ou l’usage de relaxants musculaires tels que le Baclofène.
Les patients souffrant du syndrome peuvent également bénéficier de l’administration intraveineuse d’immunoglobulines. Cela peut leur procurer un soulagement symptomatique prolongé, potentiellement jusqu’à un an. Ces immunoglobulines proviennent du plasma de donneurs de sang.
En ce qui concerne les personnes dont la réponse aux immunoglobulines est insuffisante ou inexistante, il est possible d’avoir recours au rituximab (un anticorps monoclonal) ou à une plasmaphérèse. Il s’agit d’une technique qui vise à éliminer les anticorps aberrants du sang. Par ailleurs, la prescription de corticoïdes peut aussi être envisagée en dernier recours. Cependant, leur utilisation est limitée en raison de leurs effets secondaires sévères.
En complément de ces traitements pharmacologiques, des séances de physiothérapie peuvent être bénéfiques pour réduire la souffrance liée aux spasmes musculaires chez les personnes affectées par le syndrome rigide.
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